Zoom sur la drépanocytose

La drépanocytose est une maladie peu connue, pourtant première maladie génétique en France. Elle touche en majorité la population noire.

Ce qu’il faut savoir

La drépanocytose est une malformation des globules rouges. Plus précisément, il s’agit de la structure de l’hémoglobine (protéine qui transporte l’oxygène dans le sang)  normale A  qui est altérée. Cette hémoglobine anormale est appelée Hémoglobine S mais il existe d’autres types d’hémoglobines anormales comme l’hémoglobine C.

Normalement chez les sujets sains, les globules rouges ont une forme circulaire, légèrement aplatie comme ici :

Chez les drépanocytaires,  les globules rouges se déforment sous l’effet de différents facteurs, notamment le manque d’oxygène et prennent une forme en croissant de lune :

C’est une maladie héréditaire  autosomique récessive de l’hémoglobine. C’est-à-dire que pour s’exprimer le sujet doit être homozygotes (les deux allèles du gène atteints). Les personnes hétérozygotes (A/S)  ne sont pas malades et ne seront susceptibles de transmettre la maladie uniquement si le conjoint est porteur aussi (A/S OU S/S).

Manifestations et mécanismes

La maladie se manifeste principalement par :

  • Des douleurs très vives dues aux crises vaso-occlusives. Les globules rouges ayant pris une forme de croissant de lune sont rigides et passent difficilement dans les vaisseaux. Ils se retrouvent alors bloqués et forment des bouchons. Cela peut entrainer aussi des accidents vasculaires cérébraux ou coronariens.

  • Les destructions par la rate de ces globules rouges altérés provoquent des anémies
  • Des Infections : méningites, septicémies … dues à la destruction progressive de la rate par ischémie.

Conduite à tenir chez un drépanocytaire

  1. Conduite médicale:
  • Transfusion pour l’anémie
  • Antibioprophylaxie pour les infections
  • En cas de crises douloureuses, ce sont les antalgiques qui seront principalement utilisés, ainsi que la mise sous oxygène.

2. Conduite préventive

Pour éviter les crises il convient:

  • D’éviter le froid =>vasoconstriction des vaisseaux,
  • D’éviter l’altitude (max 1500m) =>manque d’oxygène,
  • Boire beaucoup afin d’éviter  les déshydratations=> diminuer la viscosité du sang par hémodilution
  • D’éviter les vêtements serrés => éviter la vasoconstriction
  • D’aérer suffisamment les pièces => assurer une bonne oxygénation et éviter la déshydratation

Un peu de génétique

Comme toute maladie génétique la drépanocytose n’a pas de traitements curatifs, il n’y a que des mesures préventives et palliatives.

Cependant  pour les personnes ayant le désir d’assurer une descendance, il est important  de savoir si l’on est porteur sain ou non afin d’éviter la transmission de la maladie. Voici un petit récapitulatif des risques de transmettre la maladie en fonction de son statut :

  • Cas de deux parents sains non porteurs : aucune chance de transmission
  • Un parent porteur sain (A/S), l’autre non porteur (A/A): du fait de la récessivité de l’allèle il n’y aucune chance d’avoir un enfant malade ou porteur sain
  • Deux parents porteurs sains (A/S) :voir mon schéma explicatif ci-dessous
(Cliquez pour agrandir)
  • Un parent porteur (A/S), l’autre malade (S/S) : 1/2 chance d’avoir un enfant malade
  • Deux parents atteints de la maladie (S/S): aucune chance d’avoir un enfant sain

Pour éviter de transmettre la maladie, il convient donc mieux de connaître son statut génétique ainsi que celui de son ou sa partenaire.

L’indispensable des livres d’anatomie: Le Grand LAROUSSE du Corps Humain

S’il y a un livre d’anatomie que je recommande c’est bien celui-ci: le Grand Larousse du corps humain. C’est le hasard qui m’a fait le découvrir dans une librairie et j’en suis immédiatement tombée amoureuse.  Je n’ai pas hésité à l’acheter et cela fait deux ans qu’il est dans ma bibliothèque. Rien à voir avec les livres d’anatomie que j’avais pu posséder auparavant; entre autres celui recommandé par l’IFSI.

Il est tout aussi bien valable pour la maison que pour les étudiants ou les professionnels de la santé.

Peut-être pas assez poussé tout de même pour les médecins ou les étudiants en médecine.

Ce que vous allez y trouver:

  • Des images numériques en 3D
  • Des explications illustrées par des schémas réalistes
  • Des informations sur les principales pathologies qui peuvent affecter le corps humain

Le tout réparti en 12 modules:

  • Structure de l’organisme
  • Système squelettique
  • Système musculaire
  • Système nerveux
  • Système endocrinien
  • Système cardiovasculaire
  • Système respiratoire
  • peau, poils et ongles
  • Lymphe et immunité
  • Système digestif
  • Système urinaire
  • Reproduction et cycle de vie

Un ouvrage passionnant et accessible à tous. C’est LE livre d’anatomie à avoir chez soi!

Le grand LAROUSSE du corps humain-Edition LAROUSSE

Extubation!!

M.X vient de s’auto-extubé, que faire? Quel est le rôle de l’infirmier?

  1. Surtout je ne panique pas. Les réanimateurs m’ont toujours dit que le plus souvent, un patient qui s’auto-extube est un patient qui se sent capable de respirer seul,
  2. Je demande du renfort en appelant mes collègues très fort, je donne le numéro de la chambre et  indique le type d’urgence  afin que ceux-ci arrivent avec chariot d’urgence et mallette d’intubation,
  3. Je retourne rapidement au chevet de mon patient,
  4. Je dégage la sonde d’intubation de M.X en coupant le cordon de fixation,
  5. Je met M.X sous masque à haute concentration 15l/min en attendant l’arrivée et les directives du réanimateur. En ce qui me concerne, je ne ne ballonne pas en première intention.
  6. S’il y avait des sédations en cours, alors je les arrêtent en accord avec le médecin afin que le patient se réveille complètement et puisse avoir une respiration efficace,
  7. Je continue d’observer les paramètres vitaux de M.X sur le scope. Si son état se dégrade rapidement, mes collègues se tiennent prêts à l’extérieur de la chambre pour intervenir et m’aider à tout moment.  Le ballon, qui se trouve dans la chambre est toujours branché sur l’oxygène, je le place au plus près de moi.
  8. Pour finir, il y a deux solutions:
  • soit M.X va bien: sa saturation, sa fréquence respiratoire… sont satisfaisants, je le laisse sous oxygène et continue d’être vigilante les minutes qui suivent,
  • soit l’état de M.X se dégrade et présente des signes de détresses respiratoires, le médecin décidera alors de réintuber en urgence. Mon rôle sera de préparer les drogues et le matériel d’intubation.

En phase de réveil, les patients sont très souvent agités; il faut être vigilant car ils peuvent se mettre en danger en arrachant la sonde d’intubation par exemple. Tous les patients intubées sont maintenus avec des liens, il en va de leur sécurité. Il faut toujours expliquer au patient et à la famille ce geste qui est traumatisant pour toute personne extérieur au personnel.

Avez-vous une prise en charge différente au sein de votre service?

Inventaire des drogues les plus puissantes utilisées en réanimation

Les drogues que je vais citer sont les plus puissantes utilisées en réanimation. Certaines comme l’adrénaline sont capables de « ressusciter  un mort ». Elles sont donc capables de sauver mais toutes sont également  potentiellement mortelles si elles sont mal utilisées (erreur de dosage, d’administration,…). Heureusement ces cas restent très rares.

L’adrénaline (épinéphrine)


  • Famille : catécholamines.
  • Mode d’action : -Agit sur le cœur en augmentant sa vitesse de contraction

- Agit sur les vaisseaux en augmentant la pression artérielle, effet vasoconstriteur

-Agit sur les bronches, effet bronchodilatateur

  • Indications : États de choc, arrêt cardiaque, asthme aigu et grave
  • Dilution et administration : Peut se diluer dans du Nacl 0.9%, du G5%  ou pur.

-Pour l’état de choc : dilution selon le protocole du service, dans mon service c’est 20mg/40cc  (1/2) le plus souvent. Débuter par la dose voulu par le médecin puis moduler toutes les 10 min en fonction de l’objectif de tension à atteindre.

-Pour l’arrêt cardiaque : la règle est d’injecter en IVD (intraveineux direct)  1mg d’adrénaline pur toutes les 3 min. Mais il faut toujours se référencer au médecin qui demandera la fréquence et la dose voulue en fonction de l’état du patient.  Certains voudront par exemple 3mg dès le départ.

Elle agit en 1 min et dure pendant 5 min.

NB: Après l’administration de l’adrénaline en traitement de l’arrêt cardiaque (Bolus IVD) ne pas oublier la purge au sérum physiologique!


La noradrénaline (norépinephrine)


  • Famille : catécholamines
  • Mode d’action : Agit sur les vaisseaux, effet vasoconstricteur
  • Indications : Chocs vasoplégiques : septique, cardiogénique, anaphylactique.
  • Dilution et administration : Dilution dans du G5%, en perfusion continue et uniquement sur KT central (risque de nécrose si extravasation). Dans mon service nous diluons selon les rapports suivants et en fonction de l’état du patient : ¼ ,1/2 ou 1/1 ce qui correspond à  12mg/48cc ; 24mg/48cc ou 48mg/48cc.

Le délai d’action est immédiat et la durée de 5 à 10 min.

La Dobutamine


Je l’ai rarement utilisé en réanimation, une ou deux fois en 1 an et demi.

  • Famille : cathécolamines
  • Indications : Choc cardiogénique (infarctus du myocarde, œdèmes pulmonaires…)
  • Dilution et administration : Dilution dans du Nacl0,9% ou du G5%. L’injection se fait en IVSE strict.

Le délai d’action est de 1 à 2 min et sa durée est de 10 min.

Les catécholamines doivent être administrées sur voie SEULE et sur la voie  proximale du KTC . Elles sont à manipuler avec précautions, en modulant les vitesses avec une extrême prudence.


L’atropine


  • Famille : alcaloïdes
  • Mode d’action : L’atropine inhibe le système parasympathique, ce qui permet au système sympathique d’avoir une action prédominante.

Ainsi, elle accélère le rythme cardiaque, diminue sueurs et salive, provoque un relâchement des muscles…

  • Indications : Bradycardie mal tolérée, bloc sinusal, hypertonie vagale mal toléré.
  • Dilution et administration : Se dilue dans su Nacl 0.9%. L’injection se fait soit IVD soit en intra-trachéale pour le traitement de la bradycardie (je n’ai jamais fait ni vu réaliser cette dernière technique).

Si vous constater des oublis, n’hésitez pas à laisser un commentaire!

Reconnaitre les signes d’un AVC

L’AVC, accident vasculaire cérébral; plus couramment appelé « attaque cérébrale » est un trouble de l’irrigation du cerveau. Ce trouble est du soit à une hémorragie par rupture d’un vaisseau soit par une ischémie due à l’obstruction d’un vaisseau par un caillot. Il convient de prendre en charge cette accident au plus vite afin d’en limiter les conséquences.

Il existe pour cela  des signes annonciateurs à la suite desquels il est nécessaire de se rendre en urgence à l’hôpital ou de composer le 15 (SAMU) au plus vite.

Voici les signes :

  • Faiblesse musculaire ou paralysie d’une partie du corps ; la personne concernée n’arrive pas ou presque plus à bouger sa main, son bras ou sa jambe,
  • Engourdissement ou insensibilité d’une partie du corps,
  • Difficultés de langage et de compréhension,
  • Troubles visuels (cécité d’un œil, rarement des deux, vision floue ou double…)
  • Mal de tête d’apparition brutale et intense
  • Plus rarement perte de conscience pouvant aller de la somnolence au coma

Plus l’AVC est pris en charge tôt, c’est-à-dire dans les premières heures, plus il y a de chances de limiter l’extension de la lésion et donc de limiter les séquelles.

Petits rappels sur le diabète

Le diabète est une maladie insidieuse qui peut avoir de graves conséquences sur la santé si elle n’est pas traitée à temps et de manière efficace. Il y a de plus en plus de personnes diabétiques en France, certaines l’ignorent encore.

Voici un rappel des éléments essentiels que je trouve utile de connaître:

  • Définition

Le diabète est un excès de sucre dans le sang. Le taux de sucre dans le sang s’appelle glycémie.

La définition du diabète selon l’OMS est une glycémie à jeun supérieure ou égale à 1.26g/l.

C’est une maladie indolore au début qui détruit progressivement les artères et les nerfs; ses complications touchent nos principaux organes vitaux: cœur, reins, yeux.

  • Mécanisme

Le diabète survient lorsque l’organisme ne fabrique plus d’insuline ou qu’il ne l’utilise pas correctement. L’insuline est une hormone produite par le pancréas et c’est la seule qui permet de faire baisser le taux de sucre dans le sang.

Grâce à l’insuline, le sucre pénètre dans le muscle où il est consommé. En l’absence d’insuline, le sucre entre mal dans le muscle et s’accumule dans le sang.

Il existe deux types de diabète :

Le diabète de type 1 (anciennement appelé diabète insulinodépendant) où le pancréas ne fabrique plus d’insuline, le seul traitement alors possible est l’injection d’insuline.

Le diabète de type 2 (anciennement appelé diabète non insulinodépendant) où le pancréas fabrique soit de l’insuline en quantité insuffisante soit l’organisme utilise mal l’insuline.

  • Complications du diabète

Au bout de plusieurs années de maladie, le diabète attaque progressivement les artères et les vaisseaux de tout l’organisme.

Les organes touchés :

Le cœur : angine de poitrine puis infarctus du myocarde pouvant être mortel.

Les yeux : cécité

Les grosses artères : hypertension artérielle, artérite des membres inférieurs pouvant entrainer une amputation

Les nerfs : neuropathie (diminution sensibilité et douleurs)

Les pieds : risque d’ulcération du fait de la baisse de sensibilité puis cicatrisation difficile à cause de l’artérite

Les reins avec l’insuffisance rénale chronique

Il est important de noter que toutes ces complications ne sont pas une fatalité, l’évolution peut être toute différente avec un traitement adapté associé à une bonne hygiène de vie (alimentation équilibrée, sport).

  • Comment se faire dépister ?

Soit dans un laboratoire d’analyse médicale avec une prise de sang à jeun.

Soit pendant consultation médicale où le médecin réalisera une glycémie capillaire à partir d’une goutte de sang prélevé au bout du doigt.

Soit pendant une journée de prévention ou de dépistage.

  • Valeurs normales

Les valeurs sont à interpréter en fonction des facteurs de risque de chacun, de l’état général et de l’état d’avancement de la maladie. Les valeurs sont donc données à titre indicatif.

Pour une glycémie à jeun, les valeurs normales son comprises entre 0.70g/l et 1.10g

Je vous propose de télécharger un Tableau de conversation glycémique des valeurs en g/l et mmol/dl.

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Les 10 Commandements de la transfusion sanguine

Lorsque je travaillais au CHU de Pointe-à-Pitre, je faisais partie du réseau de transfusion sanguine. J’étais l’infirmière référente de transfusion sanguine de mon service (chirurgie vasculaire et thoracique). Ce réseau est composé d’infirmiers référents et du médecin correspondant d’hémoviglance .  Le but de ce réseau est de réduire au maximum les risques liés à la transfusion, de faire remonter les difficultés rencontrées en service, s’assurer que la traçabilité est effectuée dans les règles, élaborer des outils, protocoles qui sont par la suite distribués dans les services après validation. Les 10 commandements de la transfusion sanguine est l’un de ces documents diffusés dans les services. Les voici:

I) La prescription médicale tu suivras


II) Les résultats biologiques( Groupe/ RAI, Sérologie) tu vérifieras


III) Le dossier tansfusionnel tu prépareras


IV) La présence du médecin dans le service tu t’assureras


V) L’identité de ton patient tu contrôleras


VI) Le contrôle ultime tu n’oublieras pas


VII) L’hygiène et l’asepsie tu respecteras


VIII) Les surveillances cliniques tu effectueras


IX) La traçabilité tu assureras


X) Transfuser la nuit tu éviteras


La sécurité transfusionnelle tu assureras!


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Cathétérisme artériel (3)

Technique de prélèvement


  • Manipuler le robinet de prélèvement avec des compresses stériles imbibées d’une solution antiseptique
  • Adapter un corps de pompe au robinet
  • Purger la ligne à l’aide d’un tube de purge ou d’une seringue ou (environ 5cc) afin de ne pas prélever de sérum physiologique
  • Prélever le bilan
  • Purger la ligne afin de la rincer en tirant sur la languette de la tête de pression
  • Changer le bouchon du robinet et le boitier de protection de celui-ci si souillé

Ablation


L’ablation se fait de manière aseptique

  • Couper les fils de fixation à l’aide d’un coupe-fil ou d’un bistouri stérile
  • Retirer le cathéter et comprimer immédiatement le site pendant 5 à 10 min voir plus en fonction de l’hémostase du patient

En fémoral on peut utiliser le « femo stop » pour la compression, qui est très efficace en cas de saignement abondant

  • Réaliser un pansement compressif
  • Mettre en culture si nécessaire (fièvre, écoulement purulent…ou à la demande du médecin)

Que faire en cas de mauvais signal (courbe aplatie ou absente)

Un mauvais signal n’indique plus de tension ou une tension faussement basse. Inutile de s’alarmer, voici la conduite à tenir avant tout:

  • Repositionner l’artère en mobilisant le poignet ou la cuisse du patient ou en mettant le patient en position allongé par exemple

Pas d’amélioration?

  • Vérifier que la poche de pression soit bien gonflée et que la poche de sérum physiologique soit encore remplie

Pas d’amélioration?

  • Purger la ligne à l’aide de la languette située sur la tête de pression

Pas d’amélioration?

  • Prendre une tension brassard

=> Si la tension indiquée est effectivement basse, appliquer le premier geste à faire en cas de chute tensionelle:  surélever les jambes. Puis aller chercher le médecin

=> Si la tension indiquée n’est pas la même, il se peut que le KTA ne soit plus fonctionnel, voir avec le médecin pour la pose d’un nouveau cathéter.

Cathétérisme artériel (2)

Suite au premier article sur les généralités du cathétérisme artériel, voici la technique de pose en collaboration avec l’opérateur ( en l’occurrence le réanimateur en réanimation ou l’anesthésiste au bloc).

Matériel


  • Pour l’opérateur

Masque de protection

Charlotte

Casaque stérile

Gants stériles

  • Pour l’infirmière

Masque de protection

Charlotte

  • Pour l’anesthésie locale (si patient non sédaté)

Flacon de lidocaïne 1 ou 2% ou crème EMLA 5%

Seringue de 5 ou 10cc

Aiguille pompeuse

  • Pour la ponction de l’artère et la ligne de perfusion

Pied à perfusion

Sérum physiologique isotonique 500cc

Poche de pression avec manomètre

Kit artériel

Kit de pression (composé de la tête de pression, de la tubulure et d’un robinet)

Câble d’artère (pour le branchement au scope)

Champ troué

Compresses stériles

Fil à peau non résorbable

Coupe fil

Porte aiguille

Pansement occlusif de type Opsite ou Tegaderm

  • Divers :

Antiseptiques moussant et dermique

Eau stérile

Container à OPCT (Objet Piquant Coupant Tranchant)

Sacs à déchets ( jaune et noir)

Procédure


  • Expliquer le déroulement du soin au patient si conscient
  • Installer le patient le plus confortablement possible
  • Monitorer le patient si ce n’est pas encore le cas
  • S’assurer que le médecin a vérifié l’hémostase (TP, TCA et plaquettes)
  • L’infirmière réalise une première antisepsie large du site de ponction selon le protocole de l’établissement pendant que l’opérateur procède à un lavage chirurgical des mains.Elle sert ensuite stérilement l’opérateur : casaque stérile, l’habille, lui donne les gants stériles et lui sert le matériel comme suit : compresses stériles avec un antiseptique pour la deuxième antisepsie, le matériel  pour l’anesthésie locale (si pas de sédations en cours), le kit artériel.
  • L’opérateur qui aura préalablement repéré l’artère, ponctionne  celle-ci (je passe les détails de la technique de pose de l’artère en elle-même). Une fois l’artère en place (pas forcément du premier coup !!), l’infirmière lui tend la tubulure (contenue dans le kit de pression) raccordée à la poche de sérum physiologique afin de réaliser la purge de la ligne. Une fois celle-ci faite, l’infirmière met la poche de sérum dans la poche de pression, branche le câble d’artère afin de vérifier le signal sur le scope. Un bon signal correspond à belle courbe pulsatile.
  • Le signal est parfait ? il faut alors servir le reste du matériel afin de fixer l’artère à la peau : fil , porte aiguille, coupe-file, pansement occlusif et si saignement un pansement hémostatique de type Coalgan ou Algostéril.
  • Pour terminer, l’infirmière positionne la tête de pression sur le bras du patient, réalise le zéro sur le scope et règle les alarmes.
  • N’oubliez pas les transmissions écrites !!

La technique de pose que j’ai décrite est variable. Quelque soit le soin, il n’y a pas qu’une seule technique de valable. D’ailleurs avant de réaliser les soins en collaboration  je demande au réanimateur ce que lui préfère, il s’agit d’un travail en collaboration, à chacun sa manière de fonctionner. Le plus important est de respecter les règles d’hygiène et d’asepsie avec rigueur.

Pour la dernière partie j’aborderai la vérification du KTA, la prélèvement et l’ablation .

Cathétérisme artériel

Définition

Il s’agit de l’introduction dans une artère périphérique d’un cathéter permettant :

  • La mesure de la pression artérielle invasive en continu
  • D’effectuer de nombreux prélèvements, notamment les gaz du sang

Les 2 voies d’abord les plus utilisées sont l’artère radiale et l’artère fémorale (aussi l’artère cubitale)

Indication de pose

  • Instabilité hémodynamique avec administration de drogues vasopressives
  • Nécessité de prélèvements fréquents de gaz du sang sur un capital artériel limité
  • Nécessité de surveillance rapproché de l’hémodynamique

Principe et schéma

Le cathéter artériel est relié à une tête de pression (ou transducteur sur le schéma) qui va transformer les impulsions mécaniques de pression en signaux électriques qui seront envoyés au moniteur afin d’obtenir une courbe de pression artérielle. Cette même tête de pression est reliée à une poche de pression contenant 500cc de sérum physiologique. Afin de réaliser les prélèvements, un robinet se situe entre la tête de pression et lé cathéter.

Soins et surveillance

  • Le pansement de KTA se refait tous les 3 jours avec le changement de la poche de sérum physiologique de 500cc et de la protection en plastique du robinet de prélèvement
  • La perméabilité de la ligne s’effectue en purgeant la ligne et en vérifiant le reflux
  • Ne jamais injecter de médicaments dans un cathéter artériel!!!


Dans 2 prochains articles j’aborderai la technique de pose en collaboration avec un opérateur puis une fiche technique sur les prélèvements artériels.